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Definición

Actualmente, sólo se considera fibrosis pulmonar idiopática el cuadro histológico de neumonía intersticial usual. También denominada alveolitis fibrosante criptogenética.

Epidemiología

Se presenta, generalmente, en pacientes de entre 55-60 años de edad. La prevalencia aproximada es de 3-5 casos/100.000.

Etiología

Es una enfermedad de origen desconocido. Han sido descritas presentaciones a modo de brotes familiares, por lo que debe haber un factor de susceptibilidad genética.

Inmunopatogenia

Estímulos desconocidos generan, en algunos individuos susceptibles, un daño inicia que produce formación de inmunocomplejos. Estos inmunocomplejos atraen macrófagos y los activan. Estas células activadas producen citoquinas, algunas de las cuales (LT B4, IL-8, TNF alfa, etc.) actúan como agentes quimiotácticos para células inflamatorias hacia los alveolos (sobre todo acuden al foco neutrófilos y eosinófilos, y menos a linfocitos). Otras citoquinas como PDGF-B, IFNγ, IGF, etc. estimulan a los fibroblastos y a las células musculares lisas para que proliferen. De esta forma, la fibrosis progresa hasta formar el patrón en panal con áreas quísticas repletas de moco y células inflamatorias.

Manifestaciones clínicas

Cursa con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La exploración clínica, al inicio de la enfermedad, suele ser normal, pero más tarde, y de forma característica, pueden aparecer estertores crepitantes constantes en las bases pulmonares, taquipnea, cianosis y acropaquias. En estadíos más avanzados puede presentarse cor pulmonale.

Pruebas complementarias

Radiografía de tórax: es común la aparición de un patrón reticular o retículo-nodular que afecta a las bases pulmonares y la periferia. Sin embargo, la radiografía pulmonar puede ser normal hasta en el 12% de los pacientes.

Rx fibrosis pulmonar

Radiografía típica en un caso de fibrosis pulmonar

TAC de alta resolución (TACAR): por lo general aporta datos importantes, ya que es típica la afectación reticular grosera junto a imágenes quísticas de predominio periférico y sin adenopatías (patrón en panal de abejas). En los estadios más iniciales puede observarse un patrón en vidrio deslustrado. Las bronquiectasias por tracción también son un hallazgo frecuente en la TAC.

TC fibrosis pulmonar

Corte de TAC en un caso de fibrosis pulmonar idiopática.

Espirometría: suele obtenerse un patrón restrictivo.

Laboratorio: aparece hipoxemia, sobre todo durante el ejercicio, y disminución de la DLCO. El resto de hallazgos son inespecíficos. Para poder descartar la presencia de una conectivopatía hay que solicitar marcadores de las diferentes patologías del tejido conjuntivo. Estos anticuerpos pueden aparecer en este caso positivos de forma inespecífica, pero siempre a títulos bajos.

Anatomía patológica

Corte histológico - Fibrosis pulmonar idiopática

Muestra teñida con hematoxilina-eosina de un corte microscópico procedente de un pulmón afecto de fibrosis pulmonar idiopática.

Histológicamente, la característica esencial es la afectación parcheada del parénquima pulmonar. Existen zonas normales, otras áreas de inflamación, otras fibróticas y otras en estado de panalización. Se asocia también una hiperplasia neumocitaria, infiltrado linfoplasmocitario intersticial y depósito de colágeno. También hay una proliferación fibroblástica que tienen valor pronóstico.

Diagnóstico

Inicialmente se tiene que eliminar la posibilidad de que se trate de una enfermedad intersticial de causa conocida a través, fundamentalmente, de la anamnesis. Asimismo, es esencial excluir del diagnóstico enfermedades sistémicas del colágeno mediante los datos clínicos y los marcadores solicitados en la analítica. Además, es importante disponer de radiografías previas para comprobar la evolución de la enfermedad, lo que puede ayudarnos a descartar la presencia de enfermedades infecciosas o neoplásicas. Posteriormente, mediante un estudio respiratorio funcional, podremos estadiar la patología. Siempre es necesario un estudio histológico para el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática. Suele comenzarse por una biopsia transbronquial que sirve básicamente para descartar la presencia de sarcoidosis o enfermedades neoplásicas, pero no para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar esencial. Un lavado bronquioalveolar es útil para determinar los mediadores inflamatorios de la enfermedad. Habitualmente se llega siempre a la biopsia pulmonar vía toracotomía para poder establecer el diagnóstico definitivo.

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial con la fibrosis pulmonar idiopática deben incluirse y excluir:

  1. Causas de enfermedad intersticial conocida (asbestosis, alveolitis alérgica, etc.).
  2. Enfermedades sistémicas.

Tratamiento

Hoy día se recomienda la administración de prednisona, azatioprina y acetil-cisteína. También es útil el uso de pirfenidona e IFNγ-1b. Además, se puede prescribir tratamiento sintomático y oxigenoterapia. Cuando la enfermedad está muy avanzada se puede plantear el trasplante pulmonar.

Pronóstico

La evolución de la enfermedad es variable, pero la expectativa de vida media es de cinco años tras el diagnóstico. Sólo el 30% de los pacientes responden al tratamiento.

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